ВРОДЕНИ СРЦЕВИ МААНИ
Конгениталните срцеви дефекти преставуваат проблеми со срцевата структура кои се присустни уште од раѓање. Тие го менуваат нормалниот проток на крвта низ срцето. Ова настанува како последица на недоволно развиени делови на срцето пред раѓање.

Има многу типови на конгенитални срцеви дефекти, кои можат да бидат едноставни дефекти без симптоми до комплексни дефекти со тешки, живото загрозувачки симптоми.
Постојат вродени и стекнати срцеви мани. Вродените срцеви мани настануваат во текот на ембрионалниот развој на срцето ( во првите три месеци одбременоста ) заради дејство на различни етиолошки фактори: наследни фактории фактори на средината т. е. тератогени агенси кои делуваат во текот на интраутериниотживот на плодот.

Кои се најчестите срцеви маани кај децата?

Преваленца на конгениталните срцеви маани  при раѓање се движи од 6 до 13 на 1000 живородени деца. Варијацијата  во честотата првенствено се должи на употребата на различни методи за откривање.
Најчестиот вроден дефект на срцето е бикуспидната аортна валвула, со преваленца помеѓу 0,5 и 2 проценти, но како изолирана маана таа ретко се дијагностицира во детството. Следните најчести дефекти се вентрикуларните септални дефекти (VSDs -4 на 100) и атријални септални дефекти (ASDs- 2 на 1000 новородени , потоапулмонална валвуларна стеноза  Тетралогија на Фало (ТОФ) е најчестата цијанотична срцева маана 0,5 на 1000 раѓања. Со најмала застапеност се најтешките кардиопатии како што е хипоплазија на лев вентрикул/лево срце.

Конгениталните срцеви маани се  водечка причина за перинатална и доенечка смрт поради вродени дефект при раѓање. Смртноста бележи тренд на намалување во тек на последните години, поради  се поуспешните корективни или палијативни интервенции.
Поделба на конгенитеалните срцеви маани :

–  Цијаногени конфенитални срцеви маани се тие кај кои постои циркулација на неоксигенирана крв во системската циркулација, односно имаме видлива цијаноза кај пациентите
–  Дуктус зависни конгенитални срцеви маани – тоа се маани кај кои е неопходно да има отворен ductus arteriosus (PDA) за да може да се опскрбува пулмоналниот или симстемскиот проток. Пример за тоа се маани како транспозиција на големите артерии. Многу,но не сите, цијаногени маани се дуктус зависни.
–  Критичн когенитални срцеви маани се тие кај кои што е нопходна катетерска или хируршка интервенција во првата година од животот.

Вродените срцеви маани се најчестите вродени аномалии кај новороденчињата. На 1000 новородени 6-8 од нив имаат некаков тип на вродена срцева маана. Од овие новороденчиња кај 25 проценти, кои се дефинираат како деца со критични конгенитални срцеви маани, има потреба од интервенција от типот на операција на срце или инервентна катетерска процедура. Многу новороденчиња со критични конгенитални срцеви маани се симптоматски и се идентификуваат веднаш по раѓањето. Но, се уште има и такви кај кои дијагнозата е отежната и се поставува подоцна односно по излегувањето од болницата. Во овој фрагилен период од животот, морталитетот  е најголем кај критичните вродени срцеви маани,  а тоа се маани кај кои е потребна интервенција во првата година од животот. Ризикот од морбидитет и морталитет се зголемува кога постои задоцнување во дијагностицирањето и навременото упатување во терциен центар, кој е остручен за лекувањето на овие пациенти.
Ризикот од  вродени срцеви маани е поголем кај доенчиња кои имаат а медицинска историја/анамнеза за пренатални состојби кај  мајката кои се асоцирани со овие маани, односно има позитивна семејна историја за срцеви болеси и екстракардијални аномалии. Сомнението за можноста за вродени срцеви маани кај  новороденчето е поголемо кога овие фактори се присутни.

Кај пациенти  кои имаат дуктус-зависни маани , затворањето на ductus arteriosus во првите неколку дена од животот може да предизвика брзо клиничко влошување кое е со потенцијално опасни  последици по  живот.  Давањето на терапија со простагландин Е1 за повторно отворање или одржување на ductus arteriosus може да биде животоспасувачко. Тоа треба да се започне веднаш штом се појави сомнение за конгенитални срцеви маани кај  симптоматски новороденчиња.
Клиничката презентација на новороденчињата кои имаат критична конгенитална срцева маана,  може да биде многу изразена и опасна по живот како што е шок, цијаноза или респираторен дистрес. Меѓутоа, некои доенчиња со критична конгенитална срцева маана, особено оние кои имаат дуктус зависни маани,  може да изгледаат нормално, да имаат многу суптилни знаци и симптоми за болест или да се без знаци за болест.
Дијагностика и евалуација

Новороденчињата кои имаат симптоми во правец на конгенитална срцева маана им се прави преглед, пулсна оксиметрија, рентгенграфија на граден кош, електрокардиограм (ЕКГ) и ехокардиографија.
Кај асимптоматски доенчиња, физикалниот  наод кој оди во прилог на конгенитална срцева маана се одликува со отстапки во однос на здравите деца. Децата со маани имаат  абнормален срцев ритам, прекордијална активност или срцеви шумови, патолошки шум, намалени / отсутни периферни пулсирања или крвен притисок ≥ 10 mmHg повисок на рацете од нозете

Пулс-оксиметрија  е соодветен скрининг метод за критични  конгенитални срцеви маани кај сите новороденчиња. Сепак,  со скринингот не ги идентификуваме сите критични конгенитални срцеви маани, може да ги пропуштиме нецијанотичните маани и некои маани на опстуктција на лево срце. Кога едно доенче ќе биде селектиранно дека е рзиично, со користењето на пулсна оксиметрија,  кај него треба понатаму да се евалуира и идентификува причината за хипоксемијата.  Кога препознавањето и дијагностиката на конгениталната срцева маана е направена со ехокардиографија, понатаму е потребна итна консултација со педијатриски кардиолог и / или пренос во медицинска установа со детска кардиологија и детска кардиохирургија
Кога имаме едно бебе што има  шок што не реагира на ресусцитација со волумен, кардиомегалија, цијаноза, пулмонален едем или на необјаснети респираторни симптоми, тоа треба веднаш да се прати за консултација на детски кардиолог во терциерна установа која има детска кардиохирургија.  При прегледот на детето наогаме знаци и симптоми кои сугерираат дека се работи за конгенитална срцева маана, како што се  абнормални срцеви звуци (на пример, трет срцев звук, галоп ритам, клик или единечен втор срцев звук,  патолошки шум (гласен, холистоистолен, дијастолен најгласен во врвот или горната лева или десна стернална граница), намалени или отсутни импулси на долните екстремитети, крвен притисок ≥10 mmHg повисок  на рацете од  тој на нозете.
Бидејќи дијагностиката на критичните конгенитални срцеви маани може да се пропушти за време на хоспитализацијата при раѓање, клиничарите треба да бидат свесни и да бараат клинички манифестации за време на првиот преглед кај педијатар  кога бебето е 3-5 дена старо. Симптомите се неспецифични и вклучуваат потешкотии во исхраната, слабо напредување во телесна тежина, цијаноза, респираторни наоди, намалена активност, раздразливост и прекумерно потење. Рутинското испитување треба да вклучува општа проценка на состојбата на детето (вклучувајќи тежина); мерење пулсот,  мерење на крвниот притисок на горните и долните екстремитети; детален кардијален преглед (вклучувајќи аускултација за шум и / или абнормални срцеви звуци); палпација на црниот дроб; и проценка на периферните импулси.